Síndrome da Aorta Média

• Type: Article in National Scientific Journal
• Date: 2009

Authors

Henrique Soares (Author) FMUP; Helena Pinto (Author) FMUP; Rocha e Silva (Author) Other; Helena Jardim (Author) FMUP

Journal

Title: Revista portuguesa de pediatria

Vol. 40 No. 5

Pages: S49-S49

ISSN: 0301-147X

Publisher: Sociedade Portuguesa de Pediatria

Scientific classification

FOS: Medical and Health sciences > Other medical sciences

Other information

Resumo (PT): Introdução: A Síndrome da Aorta Média (SAM) é caracterizada por uma estenose difusa da aorta (Ao) abdominal que, quase sempre, envolve outros vasos emergentes da Ao como as artérias renais. A SAM pode ser congénita ou adquirida, secundária a doença de Takayasu, a displasia fibromuscular, a neurofibromatose ou a fibrose retroperitoneal. Os sinais ou sintomas aparecem habitualmente nas primeiras décadas de vida, sendo a hipertensão arterial (HTA) um achado frequente. Caso Clínico: Adolescente do sexo feminino com 12 anos, referenciada à Unidade de Nefrologia Pediátrica por HTA. História de HTA diagnosticada no ano anterior cuja etiologia foi atribuída a estenose da artéria renal direita. Foi iniciado tratamento com nifedipina e atenolol e realizada angioplastia com dilatação com balão. Durante 9 meses permaneceu normotensa, sem medicação. Em Junho/08, foi referenciada ao HSJ por reaparecimento de HTA (>P95), comprovada em observações seriadas. O exame objectivo era normal. A reavaliação do quadro reno-vascular prévio mostrou, no estudo Doppler das artérias renais, fluxos compatíveis com estenose da artéria renal esquerda e, na angio-ressonância, grave estenose associada a estenose da Ao infra-renal, sem envolvimento da Ao torácica nem dos seus ramos principais. No cintilograma com DMSA o rim esquerdo eram pequeno e hipofuncionante (21%). No estudo laboratorial salienta-se a normalidade dos marcadores de inflamação e de auto-imunidade. Foi re-submetida a angioplastia com dilatação com balão da artéria renal esquerda, permanecendo normotensa sob 5 mg/dia de ramipril, com função renal normal e sem proteinúria. A função do rim esquerdo recuperou para 51% no DMSA. Discussão: Embora rara, a SAM deve ser considerada no diagnóstico diferencial de HTA renovascular. A presença de sopro abdominal, de claudicação e de diminuição da amplitude dos pulsos femorais são sugestivos desta entidade. A displasia e a arterite de grandes vasos são etiologias difíceis de comprovar mas a natureza progressiva da doença e a ausência de marcadores biológicos de arterite, permite concluir, neste caso, que a displasia fibromuscular será a etiologia mais provável. Conclusão: A angioplastia com dilatação revelou-se eficaz neste caso de SAM mas a natureza e a evolução da doença exigem monitorização cuidada e podem impor, no futuro, a necessidade de encarar outras estratégias diagnósticas e recursos terapêuticos.

Language: Portuguese

Type (Professor's evaluation): Scientific